Doença ligada à covid surge em crianças e preocupa grupo que convive com trissomia 21
As informações e opiniões formadas neste blog são de responsabilidade única do autor.

Doença ligada à covid surge em crianças e preocupa grupo que convive com trissomia 21

Pablo Pereira

28 de maio de 2020 | 18h31

Uma nova doença associada à covid-19 está se transformando em mais uma ameaça à saúde das crianças causando preocupação pelo potencial impacto em uma população que tem uma característica especial, a trissomia 21 (Síndrome de Down). A trissomia 21 (t21) é anomalia genética que pode provocar danos cardíacos graves nas crianças desde o nascimento. A nova síndrome inflamatória já registra cerca de 30 casos pelo mundo, conforme alerta do médico geneticista e pediatra Zan Mustacchi, especialista em tratamento de pessoas com a trissomia 21 (t21).

“Essa nova síndrome inflamatória pediátrica imunomediada multissistêmica é grave e ataca áreas do corpo de quem já teve covid-19”, resume Mustacchi, secretário do Departamento de Genética da Sociedade de Pediatria de São Paulo e ex-presidente do Departamento de Genética da Sociedade Brasileira de Pediatria. Documento da Sociedade de Pediatria de São Paulo, divulgado no último dia 18, mostra que nos últimos dois meses foram identificados casos de crianças com a doença. Elas “desenvolveram uma resposta inflamatória sistêmica significativa”, informa o documento. “Devido a isso, tem havido diversas descrições de novas manifestações de uma doença grave, semelhante à doença de Kawasaki, relacionada à infecção por covid-19, trazendo uma nova faceta dessa doença”.

Documento

Segundo o pediatra Zan Mustacchi, a nova doença é uma preocupação adicional para pessoas que têm trissomia 21, a síndrome que atualmente afeta 350 mil pessoas no País. Em entrevista ao Estadão, Mustacchi (foto) lembra a gravidade da covid-19 para  adultos e crianças quem têm problemas cardíacos e imunológicos, como é o caso das pessoas com t21. O pediatra ressalta que 50% dos indivíduos com t21 já nasce com problemas cardíacos e, acrescenta, metade desta parcela tem indicação de cirurgia.

Geneticista e pediatra Zan Mustacchi (Foto: Divulgação)

A seguir, a entrevista:

Quais são os perigos que essa pandemia de covid-19 traz para as pessoas com trissomia 21? A principal preocupação é mesmo o dano cardíaco?

Zan Mustacchi – Primeiro, é preciso explicar que as pessoas com trissomia 21, anteriormente chamadas de Down, são pessoas com comprometimento imunológico. O sistema imunológico tem várias estruturas que determinam comportamentos que induzem as defesas do corpo. Vários são os segmentos que potencialmente conseguem concretizar uma adequada defesa imunológica. Entre esses elementos, vou te citar algumas. O nosso sistema imunológico é timo-dependente, ou seja, é representado por células primariamente do sangue. Eu me refiro ao sistema timo-dependente porque o maior órgão de defesa do corpo, o maior órgão linfático, o sistema linfático, os linfonodos, aquilo que vocês chamam de ínguas, é o sistema que protege o corpo, em áreas específicas, de focos infecciosos. Mas o maior sistema de defesa, orgânico, é o intestino. Considerando-se que a pele é também um instrumento de defesa, mas de defesa mecânica. É importante, mas a maior defesa não é a área mecânica, mas sim a orgânica, relacionada com sistemas metabólicos. E esse está no intestino. O outro está no timo.

Onde fica o timo?

O timo fica atrás do esterno, na frente do coração. Se você tocar no seu tórax, encontrará o esterno e logo atrás dele, o timo. Depois, o coração.

É no timo que são produzidas as células T?

Sim. As células T são células do sangue, são linfócitos. São estruturas de grande memória imunológica.

Elas vão fazer a defesa do corpo. E nos t21 elas são insuficientes ou inexistentes?

Elas têm um grande repertório de organização imunológica. Nos indivíduos com trissomia 21, esse sistema está definido como sendo insuficiente, desorganizado. De forma natural, o indivíduo com trissomia 21 tem uma disfunção imunológica primária timo-dependente.

E com esse vírus da pandemia, o corpo vai necessariamente precisar muito ter esse sistema de proteção bem equilibrado, não é?

Exato. Acontece que a pessoa com trissomia 21 nasce com uma imunodeficiência primária de timo. Esse timo já nasce retraído, pequeno, não só com o tamanho, mas também com uma desorganização de sua função. O que os torna mais susceptíveis a processos infecciosos. Um problema paralelo: é importante saber que 50% das pessoas com trissomia 21 nasce com cardiopatia. E 50% desses 50%, portanto, 25% deles, são casos de indicação cirúrgica. A cirurgia cardíaca transtorácica, aquela na qual se abre o tórax, ocorre em praticamente 98% dos casos. E ali está quem? o timo. E o timo tem dificuldade para cicatrizar. Então, até cerca de um ano, a conduta, em 100% dos casos, era a retirada do timo em cirurgia cardíaca. O que não era comunicado a ninguém.  Ninguém sabia que tinha ficado sem timo. Se você se recordar da vacina contra a febre amarela, uma das contra-indicações existentes daquela vacina era para pessoas com problema do timo ou que não tivessem timo. Bem, os pais de pessoas que tem t21 não eram informados de que o timo havia sido retirado.

É um problema grave, doutor?

Temos um problema de grave de comunicação. No caso da vacina da febre amarela, havia uma proibição pelo Ministério da Saúde em fazer a vacina nestes pacientes. Entretanto, pelo fato de não terem sido informados e pelo fato de que a grande maioria dos médicos, pediatras comuns, não se envolvia com a questão da cirurgia cardíaca, ou vacinação específica pós cirurgia cardíaca, ou mesmo sendo até mais agressivo, desconheciam que na cirurgia cardíaca transtorácica havia uma extração do timo, os médicos não sabiam. E pediatras que tratavam criança com t21, com cardiopatia congênita, mandavam fazer a vacina.

E o resultado?

Ainda bem que nunca aconteceu nada. Mas seria gravíssimo. Era o paciente sem timo, a família sem defesa. Era um conjunto de desorganização. Mas, voltando. Considerando-se que 25% das pessoas com t21 não têm timo – e não tendo é mais grave ainda-, o corpo percebe que há algo errado e vai fazer uma substituição. Ele tenta criar instrumentos para tentar se reorganizar, e ele tem os instrumentos, e chegar a uma resposta imunológica que se assemelha à condição da ausência do timo, mas que vai exigir de uma outra estrutura, a medula óssea (aquilo que vocês chamam de tutano).

Sem o timo a medula vai trabalhar sobrecarregada?

Sim, será sobrecarregada. E vai expressar alguma coisa diferente no sistema imunológico. As respostas imunológicas continuam, mas não são tão eficazes. Então aí você tem um indivíduo com t21 com problemas hematológicos, que comprometem o outro sistema imunológico. E temos o sistema T (de timo) e o sistema B (de bursa). Os linfócitos T e os linfócitos B, um responsável pela formação de anticorpos e outro com respostas para agressão relacionadas principalmente com onco patologias, de câncer, e de reconhecimento de estruturas próprias do corpo. Os componentes relacionados com a resposta imunológica e formação de anticorpo e as respostas a doenças oncogênicas, neoplasia e o reconhecimento do que é do seu corpo. Na relação dos bursa-dependentes eu não consigo me estruturar para reconhecer o que é meu e o que não é. Por exemplo, o lúpus, diabetes, artrite reumatoide, uma doença na tireóide (doença de Hashimoto), que são mais evidentes na trissomia 21. Concluindo, eu tenho um indivíduo t21 que tem os dois sistemas imunológicos comprometidos.

Mas o senhor explicava que há defesa também nos intestinos. Como é isso?

Sim, nos indivíduos com t21 o intestino é potencialmente maior. Então, o que fazemos é estruturar a vida dessas crianças com suportes basicamente nutricionais nos quais há toda uma sequência de uma cadeia metabólica da formação de anticorpogênese. Nós sabemos que há substâncias e elementos que são favorecedoras de melhores correções imunológicas. E o sistema imunológico depende disso. E o mais importante deles é o zinco. O zinco atua em mais de 300 reações químicas do corpo. Zinco é o elemento de segunda importância no corpo humano. O primeiro é o ferro. Então mantemos o equilíbrio do ferro e do zinco e, de forma paralela, do selênio e do cobre, que também têm componentes imuno-moduladores. É claro que há uma série de antioxidantes, porque a oxidação também tem reação imunológica importante. E a pessoa com t21 tem um comprometimento importante da estrutura de equilíbrio das reações de oxidação. Um t21 tem isso como componente nato. Então, nós mantemos um equilíbrio nutricional, principalmente, e, se necessário, suplementado com substratos sintéticos. Mas aqui é importante ficar claro que qualquer substrato natural é absorvido pelo corpo em cerca de 80%, enquanto que substrato sintético, com a mesma concentração, é absorvido somente em 20%. Se você toma um comprimido de vitamina C de 1 g,  absorve só 200 miligramas. E se você come de 4 a 6 laranjas ou toma o suco, que tem a mesma quantidade de vitamina C, você vai absorver 80%, 800 miligramas.

E sobre essa pandemia do vírus. O senhor tem perdas dessas pessoas?

O universo de pessoas com trissomia 21 no Brasil é de 350 mil. Mas fazendo a proporcionalidade, segundo a incidência da covid na população em geral, o número é até pequeno. Eu tenho um número bem baixo de t21 com covid. Há hoje um universo de 40 a 100 pessoas com Down que teriam possibilidade de diagnóstico preciso. É pouco. No meu consultório tenho 4.

Eles estão reagindo bem?

Todos reagindo muito bem. Não perdemos ninguém. Nós tivemos um caso gravíssimo, ao extremo, cuja grande curiosidade é que ele foi internado com quadro compatível com covid-19, com raio x compatível, com tomografia compatível, todos os exames de sangue igualmente compatíveis com a covid-19, exceto um exame: o exame específico, que feito duas vezes. E os dois deram negativos. Então você vai me dizer, doutor, como é que o senhor está me dizendo que é covid-19? E eu respondo que é porque é covid. Epidemiologia. Quando ele chegou em casa, a irmã que ficou com ele na UTI do hospital, desenvolveu covid. A mãe dele desenvolveu covid. Isso se chama epidemiologia. Isso, com certeza, foi covid-19.

Qual é a sua maior preocupação atual com esta população de pessoas com t21?

A nossa grande preocupação é o que está começando a acontecer que é um quadro de síndrome inflamatória pediátrica imunomediada multissitêmica, grave, em áreas do corpo de quem já teve covid-19. Já há pelo mundo, em pontos isolados, uns 30 ou 40 casos. É um quadro severo nas pessoas que já tiveram a covid-19.  Esse quadro se sobrepõe a uma doença cuja etiologia não é muito bem conhecida, a doença de Kawasaki, e que se parece primariamente à escarlatina, mas que compromete muito vasos e coronárias e provoca cardiopatias. Nossa preocupação agora é ver quantas pessoas com trissomia 21, que tiveram covid, têm o risco de desenvolver essa nova síndrome.

Tudo o que sabemos sobre:

nova síndromecovid-19pediatria

Comentários

Os comentários são exclusivos para assinantes do Estadão.

Tendências: